“說好的一起長大，怎么長到一半就不長了呢？”

幼兒成長之殤----半椎體畸形，一種少見的先天性脊柱發(fā)育畸形。

半椎體（hemivertebra,HV）指脊椎單側(cè)的結(jié)構(gòu)，主要為椎體發(fā)育不良，多伴發(fā)后方椎板未發(fā)育或者發(fā)育不良，為形成障礙型的一種，準(zhǔn)確名稱應(yīng)為半脊椎，但因國內(nèi)約定俗成稱之為半椎體。半椎體是最常見的先天性脊柱側(cè)凸（congenital scoliosis,CS）畸形，約占到CS的50%。半椎體畸形可表現(xiàn)為單個或多個椎體畸形，文獻報道發(fā)病部位頸、胸、腰比例為：5.7%、78.1%、33.6%，其中胸腰段最常見。

半椎體畸形的病因尚不明確，是胚胎發(fā)育過程中體節(jié)發(fā)生異常所致，涉及的主要通路包括FGF信號通路、Notch信號通路和Wnt信號通路。目前已發(fā)現(xiàn)的明確參與半椎體形成的相關(guān)基因包括RIPPLY2、LFNG、MESP2、TBX6、HES7、DLL3等。其中TBX6基因無效變異聯(lián)合常見亞效等位基因共同導(dǎo)致CS是目前發(fā)現(xiàn)的最重要的CS遺傳學(xué)病因。

此外，有文獻報道了與半椎體形成有關(guān)的環(huán)境因素，包括孕期維生素A缺乏、葉酸/維生素B缺乏、吸煙、飲酒、低氧、高熱、硼酸接觸史、抗癲癇藥史（包括丙戊酸、苯妥英鈉）、妊娠期糖尿病等。

半椎體所致畸形早期可不嚴(yán)重，根據(jù)所處部位不同，可能表現(xiàn)為斜頸、雙肩不等高、背部不對稱等。除外觀改變外，還應(yīng)仔細檢查背部皮膚有無毛斑，脂肪瘤，淺凹和瘢痕等。另外據(jù)報道，大于50%的半椎體患兒合并其他系統(tǒng)畸形，較常見的有心血管畸形和泌尿生殖道畸形，28.6%合并宮內(nèi)發(fā)育遲緩。

半椎體分型是決定半椎體自然史的最重要因素。目前應(yīng)用最廣泛的分型是基于X線結(jié)果提出的Winter和MacMaster分型，即完全分節(jié)型、半分節(jié)型、未分節(jié)型，并按是否產(chǎn)生側(cè)凸又分為嵌合型和非嵌合型。

半椎體畸形導(dǎo)致的CS為原發(fā)畸形引起的雙側(cè)生長不對稱，而傳統(tǒng)的保守治療方法無法改變這種生長不對稱，因此效果并不理想；對于此類畸形，最重要的保守治療手段是規(guī)律的隨訪觀察，尤其是對于自然史不明確的患兒；當(dāng)畸形呈明確進展趨勢時，應(yīng)及時進行手術(shù)干預(yù)，以避免畸形進展成為治療困難的嚴(yán)重畸形。

手術(shù)時機和方案需要根據(jù)半椎體的類型、位置及數(shù)量，以及患兒的生長潛力可對半椎體所致CS畸形進展風(fēng)險、患兒手術(shù)耐受力等綜合考慮；手術(shù)時間的推遲以不增加融合節(jié)段為原則，通常在5歲之前進行。常見的手術(shù)方式：凸側(cè)骨骺阻滯術(shù) 、半椎體切除術(shù)、生長棒技術(shù) 、 半椎體切除術(shù)聯(lián)合生長棒混合手術(shù)。

濟寧市第一人民醫(yī)院脊柱外科作為魯西南地區(qū)規(guī)模較大、技術(shù)力量雄厚的科室，在呂超亮主任帶領(lǐng)下，目前科室已成熟開展半椎體畸形矯正手術(shù)。

近期半椎體畸形矯正手術(shù)

CASE 1

CASE 2

脊柱外科下轄三個病區(qū)，編制床位150張，專業(yè)技術(shù)人員39人，其中博士8人，碩士25人，主任醫(yī)師6人，副主任醫(yī)師13人。在幾代骨科人的努力下，經(jīng)過10余年的發(fā)展，脊柱外科已發(fā)展成為魯西南地區(qū)規(guī)模較大、技術(shù)力量雄厚的科室，是“省級臨床重點專科”、“山東省醫(yī)藥衛(wèi)生重點專科”、“山東省?？谱o士骨科臨床教學(xué)基地”、“全國衛(wèi)生產(chǎn)業(yè)企業(yè)管理協(xié)會椎間孔鏡的規(guī)范化手術(shù)治療技術(shù)推廣基地”、“山東省康復(fù)醫(yī)學(xué)會脊柱微創(chuàng)教學(xué)基地”，已成熟開展脊柱微創(chuàng)手術(shù)、脊柱側(cè)后凸畸形矯正手術(shù)、上頸椎前后路手術(shù)、脊柱腫瘤整塊切除手術(shù)等，基本涵蓋脊柱外科領(lǐng)域所有前沿與高難度手術(shù)，位于國內(nèi)先進水平。

科室特色和優(yōu)勢技術(shù)：

脊柱內(nèi)鏡手術(shù)：脊柱內(nèi)鏡手術(shù)涵蓋頸椎、胸椎、腰椎，在魯西南地區(qū)率先開展內(nèi)鏡下脊柱融合技術(shù)、雙通道內(nèi)鏡技術(shù)（UBE）、經(jīng)皮內(nèi)鏡頸椎后路技術(shù)等，走在國內(nèi)前列。

通道輔助微創(chuàng)手術(shù)：已成熟開展世界主流的通道輔助技術(shù)，包括MisTLIF、OLIF等技術(shù)，實現(xiàn)了脊柱退變性疾病微創(chuàng)技術(shù)的全覆蓋。

脊柱側(cè)后凸畸形矯正手術(shù)：已成熟開展特發(fā)性脊柱側(cè)凸、神經(jīng)纖維瘤病脊柱側(cè)凸、馬凡綜合征脊柱側(cè)凸等脊柱畸形矯正?？剖遗溆猩窠?jīng)電生理監(jiān)護設(shè)備和經(jīng)驗豐富的電生理監(jiān)護技師，最大程度保證手術(shù)的安全?？剖议_設(shè)了脊柱側(cè)彎門診，每年進行多次青少年脊柱側(cè)彎普查，實現(xiàn)了從觀察治療、支具治療到手術(shù)矯正的規(guī)范化個體化治療。

上頸椎前路和后路手術(shù)：已成熟開展上頸椎后路側(cè)塊和椎弓根螺釘固定技術(shù)、前路齒狀突骨折空心螺釘固定技術(shù)、前路經(jīng)口松解后路固定技術(shù)等。

脊柱腫瘤外科治療：已成熟開展脊柱轉(zhuǎn)移腫瘤的整塊切除手術(shù)3D打印人工椎體重建技術(shù)，姑息微創(chuàng)手術(shù)等。

胸腰椎骨質(zhì)疏松骨折的微創(chuàng)和綜合治療：已成熟開展椎體骨質(zhì)疏松骨折的椎體成型及后凸成型技術(shù)（PVP/PKP），骨質(zhì)疏松的規(guī)范化治療等。